Çocukluk Dezintegratif Bozukluğu (Heller Sendromu)

Heller sendromu ve dezintegratif psikoz olarakta bilinir. Öncesinde normal işlev gören çocuğun 3-4 yaşlarında başlayan zeka, dil ve sosyal işlevlerinde bir kaç ay içinde gelişen deteryasyondur (yıkım). Tahminen otistik bozuklukların 10'da biri sıklıkta gözlenir. Erkek/kız oranı 4-8/1'dir. Sebep bilinmiyor. Konvulzif sendromlar, tuber sklerozis ve çeşitli metabolik hastalıklarla birlikte bulunabilmektedir...


Heller sendromu ve dezintegratif psikoz olarakta bilinir. Öncesinde normal işlev gören çocuğun 3-4 yaşlarında başlayan zeka, dil ve sosyal işlevlerinde bir kaç ay içinde gelişen deteryasyondur (yıkım). Tahminen otistik bozuklukların 10'da biri sıklıkta gözlenir. Erkek/kız oranı 4-8/1'dir. Sebep bilinmiyor. Konvulzif sendromlar, tuber sklerozis ve çeşitli metabolik hastalıklarla birlikte bulunabilmektedir.

DSM-IV tanı ölçütleri:

A. Doğumdan sonraki 2 yıl içinde yaşına uygun sözel ve sözel olmayan iletişim, toplumsal ilişkiler, oyunlar ve uyumsal davranışların olması ile kendini belli eden görünüşte normal bir gelişmenin olması
B. Aşağıdakilerden en az iki alanda daha önce edinilmiş olan becerilerin (10 yaşından önce) klinik olarak önemli ölçüde yitirilmesi:

1. sözel anlatım ya da dili algılama
   
2. toplumsal beceriler ya da uyumsal davranış
   
3. bağırsak ya da mesane kontrolü
   
4. oyun
   
5. motor beceriler
   

C. Aşağıdakilerden en az iki alanda olağan dışı bir işlevselliğin olması:

1. toplumsal etkileşimde nitel bir bozulma (örneğin sözel olmayan davranışlarda bozulma, yaşıtlarıyla ilişki kuramama, toplumsal ya da duygusal karşılıklar verememe)
   
2. İletişimde nitel bozukluklar (örneğin konuşulan dilin gelişiminde gecikme olması ya da hiç gelişmemiş olması, bir söyleşiyi başlatamama ya da sürdürmede, dilin basmakalıp ve yineleyici bir biçimde kullanılması, çeşitli imgesel oyunlar oynamama)
   
3. Motor basmakalıp davranışlar ve mannerizmler de içinde olmak üzere davranış, ilgi ve etkinliklerde sınırlı, basmakalıp ve yineleyici örüntülerin olması
   

D. Bu bozukluk başka özgün yaygın gelişimsel bozukluk ya da şizofreni ile daha iyi açıklanamaz.

Kaynak

Çocukluğun dezintegratif bozukluğu (ÇDB), ya da Heller sendromu, dezintegratif psikoz, üç yaşından sonra çocukların dil, sosyal işlev, ve motor becerilerinin gelişiminde gecikmeler olarak görülen ve ender rastlanan bir durumdur. Araştırmacılar bu durumun nelerden kaynaklandığını henüz bulamamıştır.
ÇDB, otizm ile bazı benzerlikler gösterir ancak becerilerde gerileme görülmeden önce oldukça normal bir gelişme gözlemlenmektedir. Hastalık belirgin olmaya başladığında birçok çocuğun gelişimi biraz geride kalmıştır ancak küçük çocuklarda bu gerilik her zaman belirgin değildir.
Gerilemenin ortaya çıktığı yaş değişiklik gösterir, ve bu gerilemenin tanımına göre iki ile on yaş arasında görülebilir.
Gerileme çok ani olabilir ve hatta çocuklar ebeveynlerini şaşırtacak şekilde bu konudaki kaygılarını dile getirebilir. Bazı çocuklar halüsinasyon gördüklerini söyler ya da gördükleri zannedilebilir ama en belirgin belirti kazanılan becerilerin kaybıdır. Bu birçok yazar tarafından hem çocuğun hem de ailenin geleceğini etkileyen çok kötü bir durum olarak belirtilmiştir. Tüm yaygın gelişimsel bozukluklarda olduğu gibi ÇDB için doğru tedavinin ne olduğu konusunda tartışmalar bulunmaktadır.
Sendrom ilk olarak Avusturyalı eğitimci Theodore Heller tarafından 1908’de tanımlanmıştır. Heller sendromu anlatmak için dementia infantilis terimini kullanmıştır.

Belirtiler

Çocukluğun dezintegratif bozukluğundan etkilenen bir çocuk genellikle iki yaşına kadar normal bir gelişim gösterir ve akranlarına uygun sözel ya da sözel olmayan iletişim becerileri, sosyal ilişkiler, motor becerileri kazanır. Ancak iki yaşından on yaşına kadar kazanılan beceriler aşağıdaki altı işlevsel alandan en az ikisinde tamamen kaybedilir:

• Dil becerileri
• Alıcı dil becerileri
• Sosyal beceriler ve kendine bakabilme becerileri
• Tuvaletini tutabilme
• Oyun becerileri
• Motor beceriler

Aşağıdaki alanların en az ikisinde de normal işlev eksikliği ya da bozukluklar görülür:

• Sosyal etkileşim
• İletişim
• Yineleyici davranış ve ilgi modelleri

Nedenleri

Çocukluğun dezintegratif bozukluğunun tam nedenleri hâlâ bilinememektedir. Bazen ÇDB aniden günler ya da haftalar süren kısa bir zaman içinde ortaya çıkar bazen de çok uzun bir dönem sonunda görülür. Bir araştırma ÇDB tanısı konmuş çocukların incelenmesi sonucunda herhangi bir nedenin tam olarak bulunamadığı ancak ÇDB olan çocuklarda epilepsinin daha sık görüldüğünü ama bir bağlantısı olup olmadığının bilinmediğini belirtir. [2] ÇDB özellikle aşağıdaki durumlarla da bağlantılandırılmıştır:

• Lipid depolama hastalıkları: Özellikle bu durmda beyinde ve sinir sisteminde aşırı yağ (lipid) nedeniyle toksik bir birikme oluşur.
• Subakut sklerozan panensefalit: Bir çeşit kızamık virüsü nedeniyle beynin kronik enfeksiyonu subakut sklerozan panensefalite yol açar. Bu durum beyin yangısına ve sinir hücrelerinin ölümüne neden olur.
• Tüberoz skleroz (TSK): TSK genetik bir bozukluktur. Bu rahatsızlıkda beyinde, böbreklerde, kalpte, gözlerde, akciğerlerde ve deride yumrular oluşur. Bu durumda beyinde iyi huylu yumrular görülür.

Tedavisi

ÇDB’nin kalıcı bir çaresi yoktur, dil, sosyal etkileşim ile kendine bakma becerilerinin kaybı oldukça ciddidir. Etkilenen çocuklar bazı alanlarda kalıcı bozukluklarla karşılaşır ve uzun süreli bakıma gereksinim duyar. ÇDB’nin tedavisi hem terapi hem de ilaçları içerir.

• Davranış terapisi: Amacı çocuklara yeniden dil, kendine bakma ve sosyal beceriler kazandırmaktır.
• İlaçlar: ÇDB’yi doğrudan tedavi edebilecek ilaçlar yoktur. Saldırgan duruş ve yineleyici davranış modelleri gibi ağır davranış sorunları için antipsikotik ilaçlar kullanılır. Nöbetleri kontrol altına almak için ise antikonvulsan ilaçlar kullanılır.