DARİER HASTALIĞI
"Darier-White hastaligi" veya "keratozis follikularis" olarak da bilinen Darier hastaligi penetransi degisken, otozomal dominant gecis gosteren nadir bir keratinizasyon hastaligidir. Sacli deri, boyun ve gogus ust kisminda, seboreik dermatite benzeyen, simetrik dagilimli lezyonlari vardir fakat daha yaygin olabilir ve tirnaklari, sert damak gibi mukoz zarlari da tutabilir. Temel lezyon kirli gri-ten renkli, keratotik yuzeyli, 1-3 mm capli bir papuldur. Bu papuller birbirleriyle kaynasarak plaklari olusturur. Sekonder enfeksiyon ******. Ayirici tanida Darier hastaligi histolojisi olan bir epidermal nevus formu ve gecici akantolitik dermatoz ("Grover hastaligi") bulunur.
PATOLOJI. Histolojik olarak temel lezyon, parakeratozlu genis bir hiperkeratoz zonu, suprabazal akantoliz ve yuvarlaklasmis hucrelerden (corps ronds) meydana gelir. "Grains" denilen parakeratotik hucrelerin siklikla ovoid, hafifce duzlesmis gorunumleri vardir. Iyi sekillenmis lezyonlarda bazal tabaka akantolitik yarik icinde cikintilar veya "villuslar" olusturur. Dermal inflamatuar infiltrat lenfosit ve makrofajlardan olusur. Eozinofiller gecici akantolitik dermatozda gercek Darier hastaligindan daha cok olur. Bu histolojik ozellikleri gosteren, iyi gelismis bir soliter lezyon warty diskeratoma olarak isimlendirilir.
Hailey-Hailey hastaligi (familyal benign pemfigus)
Hailey-Hailey hastaligi eritemli bir zeminde kucuk vezikuller seklinde ortaya cikar ve otozomal dominant bir gecis gosterir. Vezikuller siklikla birbirleriyle birleserek surtunmeye ve asiri neme marus kalan aksilla, boyun ve intertriginoz bolgeleri tutan duzensiz plaklar olustururlar. Yuzeyel bakteriyel enfeksiyonlar da lezyonlari baslatici veya alevlendirici olabilir ve fissurler ve kabuklar olusturabilir.
PATOLOJI. Lezyonlarda stratum spinozumun alt tabakalarinda siddetli bir kismi akantoliz vardir. Suprabazal bir yarik olusur ve icinde yuzen az sayida tek tek hucreler veya hucre gruplari bulunur. Dermal infiltrasyon minimaldir.
Bu histolojik ozelliklerin bulundugu kucuk, kasintili lezyonlar, Grover hastaligi da denilen gecici akantolitik dermatozda da olur. Immunofloresans negatiftir. Hailey-Hailey hastaligi blisterinin tavanindaki epidermis, pemfigus vulgarisin tavanindakine gore daha cok kismi akantoliz gosterir.
