Böbrekte anjiomyolipom nedir? Ne zaman tehlikeli olur?

Böbrekte anjiomyolipom nedir? Ne zaman tehlikeli olur?

Anjiyomiyolipom (AML); nadir görülen, benign olarak kabul edilen, mezenkimal bir tümördür. En sık yerleşim yeri böbrektir.
Bunun yanında karaciğer, akciğer, lenf nodu ve retroperitoneal yumuşak dokuda da görülmekte olup, damar, düz kas, yağ dokusu ve melanin sentezleyen özel myoid hücrelerden oluşur. Olguların 1/3 ü Tuberoz Skleroz (TS) ile birliktedir ve TS'lu hastaların ise %40-80inde AML eşlik eder.

Tuberoz Skleroz
Tuberoz skleroz (TS) beyinde, deride ve bazı başka dokularda tümoral lezyonlar ve nöbetlerle seyreden genetik bir hastalıktır. TS bazı hastalarda çok hafif seyrederken, bazı hastalarda da çok ağır seyreder. Bu hastalıkta zeka geriliği, gelişme geriliği ve otizm görülebilir. TS bir çok hasta ise bağımsız ve sağlıklı yaşayabilir hatta tıp, hukuk, eğitim gibi fakültelerde yüksek eğitim yapabilir.
Ne sıklıkta görülür?
TS; 6000 canlı doğumda bir görülür. Ülkemizde 10000 kadar TS hastası olduğu sanılmaktadır. TS olduğu halde fazla belirti vermediğinden teşhis edilmemiş bir çok hasta vardır.
TS’nin sebepleri nelerdir?
TS genetik bir hastalıktır. Hastalık ebeveynlerin birinde bulunan genetik bir bozuklukla taşınır. Hatta TS olduğu halde hiçbir belirti vermediği için teşhis edilmemiş bir anne yada baba ağır hasta bir çocuğa sahip olabilir. TS hastalarının %40′nın ebeveynlerinde bu hastalığa ait gen bulunur. Diğer %60′nda ise spontan bir genetik mutasyon söz konusudur. Bu genetik mutasyonun sebebi ise bilinmemektedir.
Tuberoz skleroz nasıl teşhis edilir?
TS teşhisi için genetik testler henüz gelişmemiştir. Bu hastalığın teşhisi için beyin MR, CT’si, böbrek ultrasonu, kalp ekosu, EKG, göz ve muayenesi gerekir.
Tuberoz skleroz lu hastalarda yaşam beklentisi ne kadardır?
TS’li hastaların çoğu normal bir hayat beklentisine sahiptir. Böbrek, beyin gibi organ tutulması ciddi sıkıntılara ve ölümlere yol açabilir. TS lu hastalar ömür boyu düzenli aralıklarla takip edilmelidir.
TS de klinik bulgular nelerdir?
TS’ deki tümör oluşumları deri, böbrekler, beyin, gözler, kalp, akciğerler, dişler ve bazı başka organ sistemlerini etkiler. Klinik belirtiler tümörlerin yerleşim yerlerine göre değişir. Beyin ve böbrek tutulması hastalığın en ağır boyutudur.
Tedavisi var mıdır?
Tuberoz skleroz’un tam bir tedavisi yoktur. Organ tutulmasına göre tedavi uygulanır. Beyin tutulması varsa özel eğitim programları, kas gücünü ve koordinasyonunu devam ettirmeye yönelik egzersiz programları, nöbetleri önlemek için ilaç tedavisi uygulanır.

BÖBREK TÜMÖRÜ
Böbrek hücreli kanserler eğer erken dönemde yani böbnreğe sınırlı iken yakalanırlarsa cerrahi olarak çıkarılabilirler. Böbreğe sınırlı böbrek hücreli kanser olguları için en etkili tedavi yöntemi budur. Ancak yapılan araştırmalar göstermiştir ki ameliyat sonrası 5 yıl içinde hastaların % 35 - 50 sinde nüks görülebilmektedir.

DEVAMI Böbrek Hastalıkları