Behçet Hastalığı

BELİRTİ ve BULGULARI :
MsXLabs.org

Behçet hastalığı kendine özgü belli bulguların varlığı ile teşhis edilir. Majör kriterler denen ve bu hastalıkta görülen belirti ve bulgular şunlardır:

- Ağızdaki tekrarlayan aftlar (aftöz ülserler)

- Göz belirtileri : İritis, iridosiklitis, hipopiyon

- Genital bölgedeki yaralar ve nongonakoksik üretrit

- Deri lezyonları : Eritema nodosum, yüzeyel tromboflebit,deride püstüller, deride paterjik reaksiyon

Behçet Hastalığı esas olarak bir damar iltihabıdır Bu nedenledir ki bulgular, damar iltihabının olduğu yere göre ortaya çıkar.

Bulguların tümünün aynı anda ortaya çıkması şart değildir. Bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında yok iken birkaç sene sonra ortaya çıkabilir. Bu nedenle bulgular ortaya çıktıkça bir yerlere yazılması ve dökümante edilmesi önemlidir. Bir doktorun görmesi için örneğin deride çıkan yaraların fotoğrafı çekilebilir. Behçet Hastalığında görülen bazı bulgu ve belirtiler aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda da görülebilmektedir. Behçet Hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık

olasıklıklarını dikkate almak ve değerlendirmek için kan testleri ve/veya biyopsiler yapmak gerekir. Teşhiste yararlı olan fakat Behçet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen diğer belirti ve bulgular ise şunlar olabilir;

- Subkutanöz tromboflebit

(deri yüzeyinin altındaki bir damarın enflamasyonu)

- Arteriel tromboz

(Derinin iyice altında yer alan bir damarın trombozu;

bunun sonucunda kanın pıhtılaşması)

- Epididimit (testisin üzzerinde yer alan epididim'in iltihabı)

- Arterial oklüzyon

- Merkezi sinir sisteminin tutulumu

(harekette veya konuşmada güçlük yaşanması gibi bulgular)

- Şiddetli baş ve boyun ağrısı (aseptik menenjit ihtimali)

- Eklem ağrıları veya artirit

- Hastanın ailesinde de Behçet Hastalığının olması
Bunların yanısıra aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedilebilir; yorgunluk bir çok bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi hastalığın bulgularını ağırlaştırabilir.

Behçet Hastalığına Karşı
Takınılacak Genel Tavır...
MsXLabs.org

Behçet hastalığı teşhisi konmuş konmuş kişiler yaşamlarının artık normal olmayacağı kaygısına kapılırlar. Hastalığınızın şiddetine yaşamınız eskisine göre muhakkakki farklı olacaktır fakat birçok insan iş ve aile yaşamlarını azalmış olsa da devam ettirmektedirler.

Behçet hastalığı geleceği belirsiz bir hastalıktır ve semptomların ne şekilde gelişeceğine dair kesin bir şema yoktur. Hastalık bağışıklık sisteminizi fazlası ile etkin hale getirir bu nedenle bağışıklık sisteminizi güçlendiren şifalı otları almayın çünkü semptomlarınızı daha da kötü yapabilir. Bazı hastalarda ciddi göz ve merkezi sinir sistemi tutulması hiç görülmeyebilir. Behçet hastalığında kesin olan tek şey hastalığın çeşitli şiddetlerdeki dönemsel “alevlenme” lerle kendini göstermesidir. Semptomların görülmediği ve süresi bir kaç günden bir kaç aya kadar uzayan dinginlik dönemlerini süresi yine çok uzun yada kısa olabilen alevlenme dönemleri takip eder. Bazı hastalarda kendiliğinden iyilişme bile görülmektedir. Sonuç olarak hastalığın gelecekte nasıl bir seyir izleyeceğini söylemek imkansızdır fakat genellikle ilerleyen yaşla birlikte görülen genel eğilim semptomların şiddetinin azalması yada ortadan kaybolmasıdır.

Vücudunuzu dinlemeyi öğrenin ve gelmekte olan bir alevlenme dönemini yada hastalığın atak yapma sinyallerini dikkate alın. Eğer mümkünse fiziksel ve zihinsel aktivite düzeyinizi azaltın ve dinlenme sürelerini artırın. Bu dönemlerde vücudunuzu zorlamayın. Fiziksel ve duygusal stres bir çok hastada hastalığı alevlendiren bir tetik görevi görmektedir. Stresin kötü (işten atılma, bir yakının ölümü) yada iyi (evlilik yada buna benzer bir olumlu gelişme) olması farketmez, sonuçta her ikiside sağlığınız üzerinde aynı etkiyi yaratacaktır. Bazı hastalarda belli mevsimler kötü geçmekte, bazılarında ise aşırı soğuk yada sıcak hastalık üzerinde olumsuz etki göstermektedir. Hastalık pek sık görülmediği için kendinizi yalnız hissedebilirsiniz. Behçet hastalığının yol açtığı rahatsızlıkların çoğu dahili olduğu için dışardan gayet sağlıklı görünebilirsiniz. Bir çok insan probleminizi anlamayabilirler.

Behçet Hastalığı
MsXLabs.org

Behçet Hastalığı, başlangıç aşamasında ağız içi ve cinsel bölgede yaralarla ortaya çıkan ancak bütün sistemleri tutabilen ve hastanın yaşam kalitesini ciddi bir şekilde etkileyebilen, hatta hastanın ölümüne neden olabilen bir hastalıktır.

1937 yılında bir cilt hastalıkları uzmanı olan Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır. Hastalığın tam olarak nedeni bilinmemekle birlikte, otoimmün (bağışıklık sistemini ilgilendiren )bir hastalık olarak tanımlamaktadır. Otoimmün hastalıklarda bağışıklık sistemi vücuttaki dokulara karşı savaşa geçer. Hastalığın gelişiminde bakteri ve virüs enfeksiyonlarının rolü olabileceği de düşünülmektedir. Genetik geçiş şekli tam olarak bilinmemekle birlikte, hastalığın ortaya çıkmasında kalıtımsal faktörlerinde rol oynadığı bilinmektedir.

Behçet hastalığının belirtileri nelerdir? Ağızda oluşan aftlar Behçet hastalarının hemen hepsinde vardır. Bu belirti, hastalığın diğer belirtileri ortaya çıkmadan yıllarca önce tek başına görülebilir. Yaralar; yanak içi, dil, dudaklar, yumuşak damakta tek ya da çok sayıda ortaya çıkabilir. Yaraların ortası kirli beyaz, etrafı kızarık ve ağrılıdır. Genellikle 7 ile 14 gün içinde iyileşirler. Bu ağız yaralarının en önemli özelliği, yıl içinde tekrar tekrar ortaya çıkmasıdır ancak; tekrarlama sıklığı hastadan hastaya değişir.
Genital bölgede görülen yaralar ağızdaki aftlara benzer şekilde genital bölgede de yaralar çıkabilir.

Diğer Deri Belirtileri:
---Ağız ve genital bölgede görülen aftlar dışında deride görülen belirtiler, hastalığın başlangıcında veya seyri esnasında sık görülür.

Genelde bacakların ön yüzünde 1-5 santimetre çapında, kırmızı ve ağrılı sertlikler görülür. Bunlar nadiren gövdede düzensiz ve dağınık olarak ortaya çıkabilirler. Bu lezyonlar bir hafta-on gün içinde, yara haline dönmeden, çoğunlukla yerlerinde hafif bir leke bırakarak iyileşirler.

---Sivilce benzeri belirtiler, sırt, yüz, göğüs, kasıklar, kalçalar, cinsel bölge, kol ve bacaklarda ortaya çıkan, mikropsuz; ancak iltihaplı görünümde lezyonlardır. Görünüm açısından sivilceden farklı değildirler. Bu nedenle hastalığın diğer belirtileri ile birlikte değerlendirmek bir anlam taşır.

---Vücudun genellikle; koltuk altı, meme, ayak parmak araları ve cinsel bölge haricinde, ağız içindeki aftlara benzeyen yaralar görülebilir. Bunlar diğer belirtilere göre daha az ortaya çıkar.

Behçet Hastalığı Tüm organ sistemlerini tutabilen ve ciddi sonuçlar doğurabilen bir hastalıktır.

Göz tutulumum bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir. Tutulum genellikle iki taraflıdır. Gözler hastalığın başlangıcından sonraki ilk 3 yıl içinde tutulabilir. Bu tutulum alevlenmelerle giden, tekrarlayıcı bir seyir gösterir. Gözün hem ön hem arka kamaraları tutulur. Her alevlenmeden sonra, giderek körlüğe neden olacak bazı yapısal hasarlar oluşturabilir.
Eklem tutulumu: Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir. Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 ya da daha az eklem tutulumu) gözlenir. Bu iltihap genellikle birkaç hafta sürer ve eklemde hasar bırakmadan düzelir.

Nörolojik tutulum: Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulguları karakteristiktir. En ağır biçimi, erkeklerde görülür. Bazı hastalar, psikiyatrik problemler geliştirebilir.

Gastrointestinal tutulum: Mide- bağırsak sisteminde de ülserler (yaralar) görülebilir.

Behçet hastalığının tanısı nasıl konulur?
Behçet hastalığı bir vaskülittir yani bir damar duvarı iltihabıdır. En önemli ve diğer belirtiler henüz ortaya çıkmadan kendini gösteren ilk bulgu: ağızda tekrar eden yaralardır. (aftlar)
Behçet hastalığında bütün bulgular bir arada olmadığında tanı koymak zor olabilir. Eğer hastada ağızda, cinsel bölgede, göz ve deride bulgular varsa tanı kolaylaşır.

Hastalığın tanısı aşağıdaki kriterlere göre konulur:

• Yılda en az 3 kez ağızda tekrar eden aft ile birlikte aşağıdaki kriterlerden iki veya daha fazlasının bulunması
• Cinsel bölgede yaralar
• Göz tutulumu (Üveit ve retinada hasar)
• Deri bulguları
• Pozitif paterji testi (Behçet hastalığını tanımak için yapılan bir test)

Paterji(Derinin Özgün Olmayan Reaksiyonu) derinin aşırı duyarlılığını ortaya koyan bir testtir. Paterji testi, hastanın önkol derisine steril bir iğne batırılarak yapılır. Reaksiyon 24 saatte belirginleşip 48 saatte maksimum seviyeye ulaşır. Önce kırmızı 1-2 milimetrelik bir kabarıklık iken steril cerahatli sivilce haline de dönebilir. Paterji testinin pozitif olması Behçet hastalarında pozitif tanı kriteri olarak kabul edilir.

Behçet hastalığının tedavisi nedir?
Tedavinin seçimi hastanın klinik belirtilerine bağlıdır. Alevlenmeler ve düzelmelerle seyreden bu hastalık zaman içinde belirtilerinin hafiflediği veya kaybolduğu devreler gösterebilir. Tedavi lokal(haricen) ve sistemik olmak üzere iki kısımdan oluşur. Lokal tedavi deri, ağız içi ve cinsel bölge belirtilerinde uygulanır. Sistemik tedavi ise organ tutulumlarında kullanılır.
Behçet hastalığı bütün organları tutabilen bir hastalık olduğu ve sonuçları tutulan sisteme bağlı olarak (Örneğin göz tutulumu körlük ile sonuçlanabilir) hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde etkilemesinin yanı sıra hastanın ölümüne dahi neden olabilir. Bu nedenle hastalığın erken tanı ve tedavisi çok önemlidir. Hastalık tekrarlayıcı olması sebebiyle bir uzman tarafından düzenli takip gerektirir.

Uz. Dr. Ayfer Aydın
Memorial Hastanesi Dermatoloji Bölümü

Tedavisi
MsXLabs.org

Behçet hastalığının kesin tedavisi yoktur. Çünkü söz konusu yaygın inflamasyonuna neyin sebep olduğu bilinmemektedir. Fakat kolşisin, kortikosteroid ve immün süpresör ilaçlarla mevcut iltihabın ilerlemesi durdurulabilir. Ayrıca ağızdaki ve genital bölgelerdeki yaralara kolşisinin iyi gelmektedir.

Behçet hastalığının neden olabileceği sorunların takibi şarttır. Örneğin üveit için her 6 ayda bir göz doktoruna gitmek gerekir. Gastroenterologlar da şüphelenirlerse sindirim sistemindeki ülserler için endoskopi yapabilirler.

Medikal tedavinin -yani İlaçla tedavinin- yanı sıra eğer anevrizma gelişmise cerrahi müdahale de gerekebilir.

Sonuç olarak

Behçet hastalığı düzenli takiplerle kontrol altına alınabilen bir hastalıktır. Behçet hastalarının düzenli ilaç kullanmaları ve herhangi bir nedenle bir doktora gittikleri zaman Behçet hastası olduklarını söylemeleri gerekir.